Mouvement de solidarité en faveur des enfants de la lune atteints de xeroderma pigmentosum
Les enfants de la lune ont été mis à l’honneur grâce à l’initiative d’un club de passionnés de la Moto, les « skulls of Sahara Mc », qui ont organisé un grand mouvement de solidarité au Maroc pendant trois jours lors du week-end dernier (19 au 21 avril), avec le soutien de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM).
Au programme de cette manifestation, accueillie par le centre culturel de l'Uzine à Casablanca, des concerts, des activités récréatives, des séances d’information… au profit des malades et des familles de l’association de solidarité avec les enfants de la lune Maroc (ASELM). Ces enfants sont atteints d'une maladie très rare qui leur interdit d’exposer leur peau et leurs yeux à la lumière du soleil. Cette « fête » leur a permis, l’espace d’un week-end, d’oublier leurs souffrances, qu’ils vivent souvent dans la « clandestinité », et goûter au plaisir qu’on s’occupe d’eux et d’être « tout en haut de l’affiche ».
Un terrible Mal
Les enfants de la lune sont atteints d'une maladie héréditaire, le xeroderma pigmentosum (XP), qui provoque une hypersensibilité aux rayonnements ultraviolets. En l'absence de protection totale face au soleil, ils sont exposés à des cancers cutanés et des dommages oculaires graves qui nécessitent de nombreuses opérations chirurgicales. Ces malades ne peuvent se déplacer sans danger que la nuit : de fait ils « dorment le jour et vivent à la nuit tombée », un rythme qui bouleverse complètement la vie des familles concernées.
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif et les mesures de protection sont contraignantes et très coûteuses. Il faut ainsi compter plus de 160 euros par mois pour l’achat des crèmes solaires et d’écran total, sachant que la consommation d’un tube d’écran par jour s’impose.
Le port d'équipements protecteurs s’impose également : chapeau, masque ou lunettes anti-UV, gants et vêtements spéciaux… Un masque de protection ventilé pour le visage coûte à lui tout seul plus de 150 euros. Les familles doivent équiper les lieux de vie et de déplacement (maison, voiture…) de vitres, de lumières anti-UV (des ampoules LED qui ne diffusent pas d’UV)…
La plupart des familles au Maroc sont incapables de faire face à toutes ces dépenses Rappelons que le salaire de beaucoup est autour de 230 euros par mois (l’équivalent du SMIC français), quand la personne est déclarée. En fait, il y a d’ailleurs beaucoup d’emplois informels ! De plus, la majorité des marocains ont encore une couverture maladie très limitée, même si des progrès significatifs ont été accomplis ces dernières années
L’insuffisance des moyens et des structures médicales spécialisées au Maroc prive enfin ces malades d’une prise en charge optimale, d’école pour s’éduquer et de toutes autres activités récréatives et sociales. Elle réduit ainsi fortement leur espérance de vie. Les enfants de la lune en milieu rural vivent souvent dans des conditions dramatiques : ne bénéficiant d’aucune protection et exposés au soleil, ils finissent par mourir, aveugles, défigurés et la peau littéralement « brûlée ».
Des concerts pour redonner du sens à la vie
Afin de pouvoir redonner de l’espoir à tous ces enfants dont le nombre est au moins estimé à 400, et peut-être dépassant les mille au Maroc, ces journées ont vu se produire le rappeur, bien connu de la jeunesse marocaine (et française aussi), Dizzy Dros, le groupe Betweenatna ou encore Hobahoba Spirit dont un des membres Réda Allali, à la fois chanteur, guitariste et principal parolier, est également un chroniqueur réputé, sous le surnom de Zakaria Boualem, dans le magazine Telquel. Ces concerts, intitulés « Little astronaut », ont assuré une levée de fonds en faveur de l’association ASELM.
Et des activités pour les enfants
Des ateliers de dessin, peinture et théâtre ont été organisés en faveur des enfants de la lune. Quant aux médecins présents à ces journées (notamment le Dr Abdelhamid Barakat, généticien à l’institut Pasteur et le Pr Soumyia Chiheb, dermatologue, chef de service au Chu de Casablanca), ils ont animé une conférence-débats destinée à informer les parents des enfants atteints de XP.
Casablanca, le 27 / 04 / 2019
El Habib Ghazaoui, Président de l’Association de solidarité avec les enfants de la lune au Maroc
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM)
POUR EN SAVOIR PLUS : I/ Quelques précisions complémentaires sur le Xeroderma pigmentosum ou maladie des enfants de la lune II/ Qu’est ce qu’une maladie rare III/ L’Alliance des Maladies Rares au Maroc IV/ Revue de presse sur les trois jours en faveur des enfants de la lune au Maroc
I/ Le Xeroderma Pigmentosum
Le xeroderma pigmentosum (XP) est une pathologie génétique héréditaire rare, caractérisée par une sensibilité extrême aux rayonnements ultraviolets (UV) présents dans la lumière du soleil et dans certaines sources lumineuses artificielles. C’est en 1870 que le Docteur Kaposi, dermatologue hongrois renommé, lui a donné son nom scientifique (il est aussi à l'origine de la découverte d'une tumeur de la peau qui porte son nom).
Ce nom scientifique signifie en latin : derme sec et pigmenté : la peau est sèche et épaisse avec des anomalies variées de la pigmentation. La sévérité des atteintes et l'âge d'apparition varient considérablement et dépendent en partie de l'exposition solaire.
Les manifestations
Classiquement, elle se déclare par l’apparition dès les premiers mois d’érythèmes sévères, de taches de rousseur et de dégradations graves de la peau.
Ces atteintes déclenchent des lésions cutanées souvent cancéreuses (dès l’âge de 2 ans) et oculaires (à 4 ans) à la moindre exposition au soleil. Ce risque de cancer est ainsi 4.000 fois plus élevé que dans la population générale. La pathologie peut s'accompagner également de troubles neurologiques : pertes de l'audition, microcéphalie, troubles du développement et réflexes tendineux diminués ou absents… et cela dans 20 à 30 % des cas.
Il existe aussi une forme atténuée mais sévère tout de même de la maladie, le XP variant. Présente chez un quart des malades environ, elle se traduit par l’apparition des premiers signes plus tardivement, entre 15 et 40 ans, et par une progression plus lente.
L’origine
Les rayonnements UV (du soleil) induisent régulièrement des mutations génétiques dans la structure de l’ADN de nos cellules de la peau. Ces altérations se réparent facilement chez un individu sain, à raison de milliers de fois par jour.
Les enfants de la lune sont par contre dépourvus de cette capacité de réparation génétique de l’ADN, d’où une accumulation massive de mutations dans les cellules de la peau et des yeux. Des protéines anormales sont produites et des cellules tumorales apparaissent.
Par ailleurs, la maladie, touchant les deux sexes, est récessive : les deux parents sont porteurs du gène déficient mais n’ont pas développé la maladie, les enfants malades ont reçu les deux gènes mutés des parents.
Diagnostic
Généralement, la maladie est diagnostiquée assez tôt, des brûlures apparaissant dès les premières expositions au soleil. Le diagnostic doit se faire dès la petite enfance, vers l'âge de 1 à 2 ans. Pour le confirmer, on pratique une biopsie en prélevant des cellules appelées fibroblastes situées dans le derme (couche profonde de la peau, recouverte par l'épiderme)
La fréquence de la maladie
On estime que le XP toucherait environ 1 personne sur un million aux Etats-Unis et en Europe. Elle est beaucoup plus élevée au Japon et surtout au Pakistan et en Afrique du Nord (au moins 1 sur 100 000). Cette forte fréquence est due à la forte consanguinité des populations, de par la tradition des mariages intrafamiliaux (entre cousins) qui perdure. Ainsi dans les pays arabes (et selon une étude du département de génétique médicale de l’Institut national d’hygiène marocain publiée en 2017), ce taux de consanguinité est de 15,25% au Maroc. Bien d’autres pays arabes dépassent ce taux : Algérie (22 à 25%), Liban (25%) ou encore Arabie Saoudite (51,3%)
En France, on recense, selon l'association française des enfants de la lune, 91 cas (chiffre 217), la plupart étant d’origine maghrébine.
Prévention
Pour lutter contre ce mal, le traitement repose essentiellement sur la photoprotection : aucune parcelle de la peau ne doit être exposée à la lumière du jour. l’enfant devra vivre dans un environnement protégé contre tout UV, et cela grâce à un dosimètre, dont sont souvent dépourvus les familles au Maroc.
Un enfant non protégé efficacement (comme c’est le cas pour beaucoup au Maroc, au Maghreb ou dans le reste de l’Afrique) ne survit pas en général au-delà de l’âge de dix ans. En cas de protection, il peut espérer vivre jusqu’à 20 ans et même un peu plus.
Traitement des tumeurs cutanées
L'ablation chirurgicale des tumeurs est la règle. On réalise aussi des greffes de peau prélevée sur le malade lui-même pour favoriser la cicatrisation. Les autres traitements du cancer (chimiothérapie et radiothérapie) peuvent s’imposer quand la tumeur est difficile à opérer.
La recherche progresse
L’espoir réside dans la thérapie génique : le remplacement du gène malade par un gène sain. C’est une technique dont la mise au point demande encore de nombreuses recherches car il s’agit de pouvoir reproduire des cellules de peau, les modifier génétiquement et les greffer sur les malades sans qu'il y ait de rejet.
Une équipe de l'Inserm a fait cependant un pas important dans ce domaine : elle a mis au point et testé une crème sur des souris porteuses de la maladie, dont les premiers résultats sont encourageants. Cette crème ne remplacerait pas la photoprotection toujours aussi indispensable mais elle contient une molécule, fonctionnant sur le principe de la thérapie génique, qui aide à la réparation de l’ADN.
Références
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=910
https://www.enfantsdelalune.org/
II/ Des maladies rares mais de nombreux malades sous des formes très diverses et parfois déroutantes
Elles sont dites « rares » car elles touchent moins d’une personne sur 2000, soit parfois quelques centaines ou dizaines de malades pour une maladie donnée, mais elles se comptent par milliers, près de 8 000 maladies rares déjà recensées et chaque année 200 à 300 maladies rares sont nouvellement décrites. Au total, plus de 5 % de la population mondiale en est atteint, soit un nombre plus important que celui des personnes atteintes par le diabète ou le cancer !
Ces pathologies sont extrêmement diverses, elles sont d’origine génétique dans 80% des cas, ou infectieuse, cancéreuse… ou auto-immune. 3 maladies rares sur 4 se déclenchent dans l’enfance mais certaines attendent 30, 40 ou 50 ans avant de se déclarer. ’
Elles empêchent de : voir (rétinites), respirer (mucoviscidose), résister aux infections (déficits immunitaires), coaguler normalement le sang (hémophilie), grandir et développer une puberté normale (syndrome de Turner : absence ou anomalie chez une fille d'un des 2 chromosomes sexuels féminin X)
D’autres provoquent : un vieillissement accéléré (progéria, 100 cas dans le monde) ; des fractures à répétition (maladie des os de verre) ; une transformation des muscles en os (maladie de l’homme de pierre, 2 500 cas dans le monde) ; une anémie par anomalie de globules rouges (bêta-thalassémie) ; une sclérose cérébrale et une paralysie progressive de toutes les fonctions (leucodystrophie) … ou encore des mouvements incontrôlables et un affaiblissement intellectuel allant jusqu’à la démence (maladie de Huntington).
Une partie importante des maladies rares est également représentée par les maladies auto-immunes ou à manifestations auto-immunes. On rappellera que lors d’une maladie auto-immune, le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme : des cellules spécialisées de ce système comme les lymphocytes, et des substances (les anticorps) sont censées normalement protéger nos organes, tissus et cellules des agressions extérieures provenant de différents virus, bactéries, champignons... Pour des raisons encore non élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps ».
Certaines de ces pathologies sont courantes et bien connue comme la maladie de Basedow qui touche la thyroïde, le diabète de type I qui touche le pancréas, la polyarthrite rhumatoïde qui touche surtout les articulations… ou encore la maladie cœliaque, provoquée par une intolérance au gluten contenu dans les céréales.
La plupart sont par contre des maladies rares ou peu fréquentes et peu connues du grand public : le syndrome des antiphospholipides, le syndrome de Goodpasture, le pemphigus, l'anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique auto-immun, le lupus, la polymyosite et dermatomyosite, la sclérodermie, l'anémie de Biermer, la maladie de Gougerot-Sjögren, la glomérulonéphrite…
III/ L’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM)
Un ensemble d’associations a décidé de se regrouper en 2017 en créant en l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM). Cet organisme s’inspire des modèles des pays plus développés, où des associations de malades atteints de maladies rares et des malades dépourvus d’association se sont unis depuis plusieurs années en « Alliance », telles la France avec l’Alliance des Maladies Rares ou la Suisse avec Proraris.
De fait, l’Alliance au Maroc collabore étroitement avec beaucoup d’autres associations œuvrant sur une pathologie particulière comme l’Association de solidarité avec les enfants de la lune Maroc, l’Association Marocaine de Mucoviscidose, l’association des amis des myasthéniques (AAMM), l’association marocaine du syndrome de Rett (AMSR)…
L’Alliance se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme elle l’a fait par exemple pour :
- l’association marocaine des malades d’angioedèmes (AMMAO) ;
- l’association pour les personnes atteintes de rachitisme vitamino résistant hypophosphatémique (RVRH-XLH).
L’Alliance entretient aussi des relations d’amitié, de solidarité et de collaboration avec de nombreuses associations et organisations mondiales de malades à travers le monde comme :
- l’association française de Gougerot-Sjögren (AFGS) et le réseau international du Gougerot-Sjögren,
- l’Alliance des maladies rares française,
- l’organisation world’s Hereditary Angioedema (HAEi)…
L’Alliance a noué également des relations informelles avec des ONG dans le monde arabe (Algérie, Tunisie, Liban, Egypte…) et en Afrique (Sénégal, Côte d’Ivoire, Congo, Gabon…).
L’Alliance AMRM a enfin organisé récemment deux grandes manifestations au Maroc, la seconde journée des maladies rares, le 23 février 2019 sous le patronage du Ministère de la Santé à l'université Mohamed VI des Sciences de la Santé de Casablanca, ainsi qu’une conférence de presse, le 21 février 2019, pour célébrer la 12ème édition de la journée internationale des maladies rares.
IV/ Revue de presse des trois jours en faveur des enfants de la lune
français
https://lematin.ma/journal/2019/enfants-lune-lhonneur-casablanca/314774.html
https://www.sba-medecine.com/t4981-les-enfants-de-la-lune-a-l-honneur-a-casablanca
https://www.bladi.info/threads/trois-jours-concerts-dactions.481316/
https://www.yabiladi.com/forum/jours-concerts-faveur-enfants-lune-79-9808133.html
https://www.gazettelabo.fr/breves/8681enfants-lune-Casablanca.html
https://www.libe.ma/Divers_a108071.html
http://www.doctinews.com/index.php/actualite/item/7112-enfants-de-la-lune
http://zahratalmaghrib.com/?p=6764
arabe
https://casaoui.ma/culture/1497942416.html
https://www.sijilmassapress.ma/36050.html
http://www.casa24.ma/societe/19703.html
http://www.oujdacity.net/national-article-129971-ar/
- Le président de l’Aselm avec « ses enfants de la lune »
- Le président de l’ASELM, M. Ghazaoui, avec des enfants et jeunes adultes atteints de la maladie mais heureux qu’on s’occupe d’eux l’espace d’un Week-end !
- enfants de la lune
- le groupe Hobahoba en concert aux 3 jours des enfants de la lune
- Des activités récréatives pour les enfants, atteints ou non de la maladie
- Dr Khadija Moussayer, présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM)
- Le Dr Moussyer lors de la conférence débat à l’intention des familles
- Photo de groupe
- Les membres du club de motards, « skulls of Sahara Mc » avec le président de l’ASELM, M. Ghazaoui, sa femme, sa fille, Fatima Zahra, atteinte de la maladie, et le le Dr Moussayer khadija
- Fatima Zahra atteinte de la maladie
- Fatima zahra est la personnalité emblématique et médiatique du Xéroderma pigmentosum au Maroc par le combat qu’elle mène. Elle a fait l’objet de reportages, d’interviews, de films... au Maroc et à l’étranger
- Reda Allali avec M. Ghazaoui, sa femme, sa fille et le Dr Moussayer
- Reda Allali est chanteur, guitariste et principal parolier du groupe Hobahoba
- les skulls of Sahara avec Fatima Zahra
- Des motards au grand coeur : les skulls of Sahara MC
- Fatima Zahra avec un enfant devant l’affiche programme de la manifestation
- Enfants de la lune au portable !
- Le groupe Betweenatna
- Dizzy Dros
- Dizzy Dros, ce rappeur bien connu de la jeunesse marocaine et aussi française
4 réactions
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medfichouche
29 avril 2019 18:24
Très bonne initiative docteur, si ces enfants fuient la lumière du soleil, on les fait sortir à la lumière par l’information.
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Dr Khadija Moussayer
29 avril 2019 18:51
@medfichouche
Bonjour,
Merci beaucoup de votre message.
J’ai, moi-même, beaucoup hésité sur la publication de certaines photos de l’évènement mais le président de l’association de solidarité avec les enfants de la lune Maroc (dont une de ses filles est également atteinte de cette maladie) m’a encouragé à les diffuser car ces enfants veulent qu’on les voit tels qu’ils sont, sans honte ni stigmatisation.
Bonne soirée à vous
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popov
30 avril 2019 15:34
@Dr Khadija Moussayer
Merci pour cet article informatif. N’étant pas médecin, je n’avais jamais entendu parler de cette maladie.
Si j’ai bien compris, cette maladie héréditaire provient de la mutation « a » d’un gène « A ». Pour être atteint, il faut avoir reçu un gène muté « a » de chaque parent.
Par conséquent :
- Si les deux parents sont porteurs malades « aa » tous les enfants seront porteurs malades « aa ».
- Si un des parents est porteur malade « aa » et l’autre porteur sain « Aa », en moyenne, la moitié des enfants seront porteurs malades « aa » et l’autre moitié porteurs sains « Aa ».
- Si les deux parents sont porteurs sains « Aa », en moyenne, un quart des enfants seront porteurs malades « aa », la moitié porteurs sains « Aa » et le dernier quart non porteurs « AA ».
- Si les deux parent sont non porteurs « AA », tous les enfants seront non porteurs « AA ».
Vous faites bien de lier le taux élevé de cette maladie dans certains pays au taux de mariages consanguins. Ces mariages consanguins doivent d’ailleurs être coupables de la transmission d’autres maladies héréditaires. Ne serait-il pas possible d’interdire les mariages entre cousins comme l’a fait l’église catholique en Occident ?
Point de vue prévention, est-il possible de détecter la présence du gène muté chez les porteurs sains ? Pour réduire le risque d’avoir un enfant porteur malade, il suffirait qu’un porteur sain « Aa » ou malade « aa » ne se marie qu’avec un non porteur « AA ».
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Dr Khadija Moussayer
30 avril 2019 16:12
@popov
Bonjour,
Merci beaucoup de votre appréciation. Votre raisonnement sur la transmission est exact.
Je ne pense pas qu’il faut interdire les mariages entre cousins. Les mariages intrafamiliaux appartiennent à une tradition qui évolue actuellement : alors qu’autrefois on se mariait au sein de son clan, de sa tribu, les jeunes générations ont tendance à choisir l’élu de leur coeur au hasard de leurs rencontres, leurs études ...comme en Europe.
Vous avez raison de penser que ces liaisons intrafamiliales (entre cousins au 1er, 2ème, 3ème... degré) augmente de façon parfois exponentielle le risque de contracter une maladie d’origine génétique.
Nous sous-estimons d’ailleurs souvent largement au Maroc le nombre de patients de ce type de pathologie, car on a tendance à transposer les chiffres épidémiologiques occidentaux sans prendre en compte le facteur consanguinité !
Bonne journée